Forma de ictiosis que representa el 95% de todos los casos de ictiosis hereditaria. Es una enfermedad autosómica dominante por mutaciones en el gen de la filagrina. Al nacer, la piel puede parecer normal, pero poco a poco se vuelve seca, áspera y escamosa; la mayoría de los signos y síntomas aparecen hacia los 5 años de edad. Puede afectar cualquier parte de la superficie cutánea, incluida la cara y el cuero cabelludo, pero suele respetar las zonas de flexión en las extremidades. La hiperlinealidad de las palmas de las manos es un rasgo característico. Está estrechamente asociada a la aparición de eccema atópico.