Die Hufeisenniere ist die häufigste Nierenfusionsanomalie und ist durch die Vereinigung der unteren Pole der beiden Nieren durch einen Isthmus gekennzeichnet. Die Inzidenz bei der Geburt schwankt zwischen 1:400 und 1:800: Es handelt sich also nicht um eine seltene Erkrankung. Die Hufeisenniere ist eher eine anatomische Anomalie als eine Krankheit, aber sie führt zu einer Prädisposition für bestimmte Erkrankungen wie Hydronephrose, Nephrolithiasis oder Pyelonephritis. Ein Drittel der Personen mit Hufeisenniere ist asymptomatisch, wobei die Anomalie zufällig bei einer radiologischen Untersuchung entdeckt wird. Urogenitale Anomalien oder Anomalien der Nierengefäße können mit der Erkrankung verbunden sein. Für behandlungsbedürftige Fälle stehen verschiedene therapeutische Ansätze (Operation oder Medikamente) zur Verfügung, und die Wahl der Behandlung hängt von der jeweiligen Pathologie ab.