Bei der oligomeganephronischen Nierenhypoplasie handelt es sich um eine schwere Entwicklungsstörung beider Nieren, die durch eine reduzierte Anzahl von Nephronen, hypertrophe Glomeruli mit doppelt so großem Durchmesser wie normal, hypertrophe Tubuli und eine Verdickung der Bowman-Kapsel gekennzeichnet ist und ohne eine Fehlbildung der Harnwege auftritt. Die Patienten können sich bei der Geburt mit Nierenversagen, Konzentrationsstörungen im Urin, Natriumverlust im Urin oder Azidose vorstellen. Im ersten Lebensjahr ist das übliche Symptom eine anhaltende Anorexie mit Erbrechen und eine Verzögerung des Größen- und Gewichtswachstums. Dieser Zustand ist häufig mit einem fortschreitenden Verlust der Nierenfunktion und schließlich mit Nierenversagen verbunden.
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Oligomeganephronie
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