Ein Zustand, der durch zystische oder sackförmige Erweiterungen der medullären Sammelohre gekennzeichnet ist, die mit einer Radiokontrastfüllung sichtbar werden. Es besteht eine Veranlagung zur Steinbildung und die Erkrankung steht häufig mit einer renalen tubulären Azidose in Verbindung. Es gibt keine eindeutige genetische Prädisposition.