LB30.3
category
Renale tubuläre Dysgenesie
Definition
Die renale tubuläre Dysgenesie ist eine seltene Störung des Fötus, die durch fehlende oder schlecht entwickelte proximale Tubuli der Nieren, eine anhaltende Oligohydramnie, die zu Potter-Sequenz (Gesichtsdysmorphismus mit großen und flachen, tief angesetzten Ohren, Lungenhypoplasie, Arthrogrypose und Fehlstellungen der Gliedmaßen) führt, und Schädelverknöcherungsstörungen gekennzeichnet ist. Sie kann während der fetalen Entwicklung durch die Einnahme von Medikamenten durch die Mutter oder durch bestimmte Erkrankungen (Zwillings-Zwillingstransfusionssyndrom, TTTS) erworben oder autosomal rezessiv vererbt werden.
Also indexed as
Arzneimittelassoziierte renale tubuläre DysgenesiePrimitives renal-tubuläres SyndromRenal-tubuläre DysgenesieRenale tubuläre DysgenesieRenale tubuläre Dysgenesie bei feto-fetalem TransfusionssyndromRenale tubuläre Dysgenesie genetischen Ursprungs