Perimembranöser zentraler Ventrikelseptumdefekt
Definition
This is a generic term that, if possible, should not be used in preference to more specific terms regarding the geographical site of the defect's extension: central and basally, to the right ventricular inlet, or to the right ventricular outlet. This code is used by some as synonymous with the conoventricular VSD, or the paramembranous VSD. It is also known as the type II VSD. It should not be used to code an inlet VSD, or the so-called atrioventricular canal VSD. More specific terms exist for coding these entities. It is used by some to describe an isolated perimembranous VSD without extension, although it is unlikely that perimembranous defects exist in the absence of deficiency of their muscular perimeter. The conoventricular VSD with malalignment should be coded as an outlet defect, as should the perimembranous defect opening to the outlet of the right ventricle. All perimembranous defects, nonetheless, have part of their margins made up of fibrous continuity either between the leaflets of an atrioventricular and an arterial valve or, in the setting of double outlet right ventricle or overriding of the tricuspid valve, by fibrous continuity between the leaflets of the mitral and tricuspid valves. Such defects can also extend to become doubly committed and juxta-arterial (conal septal hypoplasia) when there is also fibrous continuity between the leaflets of the arterial valve or when there is a common arterial valve. [No translation available]
Coding note
Obwohl er am besten dazu verwendet wird, einen perimembranösen Defekt zu beschrieben, der sich zentral an der Basis des rechten Ventrikels öffnet, kann dieser Begriff auch zur Kodierung perimembranöser Defekte mit Erweiterung in Richtung Ein- oder Ausflusstrakt verwendet werden. Es wird jedoch empfohlen, für die Kodierung der letztgenannten Läsionen nach Möglichkeit die genaueren Begriffe zu verwenden. Dieser Kode wird von einigen als Synonym für perimembranöse, konoventrikuläre, Typ 2 oder paramembranöse Defekte verwendet. Er sollte auch nicht zur Kodierung eines ventrikulären Einlassseptumdefekts oder des so genannten Ventrikelseptumdefekts vom Typ des Atrioventrikularkanals verwendet werden. Für die Kodierung dieser Entitäten gibt es spezifischere Begriffe. Der Begriff wird von einigen verwendet, um einen isolierten perimembranösen Ventrikelseptumdefekt ohne Ausdehnung zu beschreiben, obwohl es unwahrscheinlich ist, dass perimembranöse Defekte ohne einen Defekt ihrer muskulären Begrenzung existieren. Der konoventrikuläre Ventrikelseptumdefekt mit Malalignment sollte als Auslassdefekt kodiert werden, ebenso wie der perimembranöse Defekt, der sich zum Ausflusstrakt des rechten Ventrikels hin öffnet. Bei allen perimembranösen Defekten besteht jedoch ein Teil der Ränder aus einer fibrösen Kontinuität entweder zwischen den Segeln einer atrioventrikulären und einer arteriellen Klappe oder, im Falle eines rechten Doppelaustromventrikels oder eines Überreitens der Trikuspidalklappe, aus einer fibrösen Kontinuität zwischen den Segeln der Mitral- und der Trikuspidalklappe. Solche Defekte können sich auch zu einem zu beiden großen Arterien in Bezug stehenden ("doubly-committed") und juxtaarteriellen Defekt (konale Septumhypoplasie) ausweiten, wenn zwischen den Klappensegeln der Arterienklappen eine fibröse Kontinuität besteht oder eine gemeinsame Arterienklappe vorhanden ist. Für diese Varianten gibt es spezielle Kodes, die idealerweise nicht mit diesem Begriff kodiert werden sollten.