Eine angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung, bei der es sich um eine Variante der Fallot-Tetralogie handelt, bei der die ventrikuloarterielle Verbindung des rechten Ventrikels mit dem Truncus pulmonalis eine atypische Klappe mit fehlenden oder rudimentären Segeln aufweist, die nicht abschließen.
Zusatzinformationen: Bei der üblichen Form kommt es hierbei zu einer Dilatation des Truncus pulmonalis und der zentralen rechten und linken Lungenarterien, die im Extremfall mit einer abnormen Verzweigung der lobären und segmentalen Lungenarterienäste und einer Kompression der Luftröhre und der Hauptbronchien, häufig mit Tracheobronchomalazie, einhergeht. Die physiologische Folge ist in der Regel eine Kombination aus unterschiedlichen Graden von Stenose und Insuffizienz der Pulmonalklappe.