Tetralogía de Fallot con síndrome de válvula pulmonar ausente
Definition
Malformación congénita cardiovascular, variante de la tetralogía de Fallot, caracterizada por que la unión del ventrículo derecho con el tronco pulmonar presenta una válvula atípica con valvas rudimentarias que no coaptan.
Información adicional: en su forma habitual hay dilatación del tronco pulmonar y arterias pulmonares derecha e izquierda centrales, que en los casos extremos se asocian a arborización anormal de las ramas arteriales pulmonares lobulares y segmentarias, y compresión de la tráquea y los bronquios principales, a menudo con traqueobroncomalacia. La consecuencia fisiológica suele ser una combinación de estenosis e insuficiencia de la válvula pulmonar en grado variable.
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