GB82
category
Autosomal-dominante tubulointerstitielle Nierenkrankheit
Definition
Nichtglomeruläre, autosomal-dominant vererbte Nierenerkrankungen, die durch eine fortschreitende tubulointerstitielle Fibrose und das Fortschreiten zur Nierenerkrankung im Endstadium gekennzeichnet sind. Derzeit sind vier genetische Defekte bekannt: In Oromudulin, Mucin-1, Renin und Hepatozytenkernfaktor-1-Beta. Der letztgenannte Defekt ist mit Maturity Onset Diabetes of the Young (MODY) assoziiert und wird daher als MODY-5 klassifiziert.
Also indexed as
ADTKD [Autosomal-dominante tubulointerstitielle Nierenkrankheit] o.n.A.ADTKD [Autosomal-dominante tubulointerstitielle Nierenkrankheit]-MUC1ATDKD-UMOD [Autosomal-dominante uromodulinassoziierte tubulointerstitelle Nierenkrankheit]Autosomal-dominante tubulointerstitielle NierenkrankheitAutosomal-dominante tubulointerstitielle Nierenkrankheit Typ 1Autosomal-dominante tubulointerstitielle Nierenkrankheit Typ 2Autosomal-dominante tubulointerstitielle Nierenkrankheit o.n.A.Autosomal-rezessive medulläre zystische NierenkrankheitMCKD [Medulläre zystische Nierenkrankheit]MCKD [Medulläre zystische Nierenkrankheit] Typ 1MCKD [Medulläre zystische Nierenkrankheit] Typ 2Medulläre ZystenniereMedulläre zystische NierenkrankheitMedulläre zystische NierenkrankheitMedulläre zystische Nierenkrankheit Typ 1Medulläre zystische Nierenkrankheit Typ 2Mucin-1-NierenkrankheitNephronophthiseUromodulinassoziierte Nierenkrankheit