EC32
category
Epidermolysis bullosa dystrophica
Definition
Die dystrophe (dermolytische) Epidermolysis bullosa beruht auf Defekten oder dem Fehlen von Kollagen Typ VII. Infolgedessen sind die Verankerungsfibrillen, die die epidermale Basalmembran an der Dermis befestigen, defekt oder nicht vorhanden. Die schwere rezessive Form verursacht eine ausgedehnte Narbenbildung und prädisponiert für aggressive Plattenepithelkarzinome.
Also indexed as
Akrale dystrophe Epidermolysis bullosaAutosomal-dominante Epidermolysis bullosa dystrophicaAutosomal-dominante bullöse Dermolyse beim NeugeborenenAutosomal-dominante dystrophe Epidermolysis bullosaAutosomal-dominante pruriginöse dystrophe Epidermolysis bullosaAutosomal-rezessive Epidermolysis bullosa dystrophicaAutosomal-rezessive bullöse Dermolyse beim NeugeborenenAutosomal-rezessive dystrophe Epidermolysis bullosaAutosomal-rezessive pruriginöse dystrophe Epidermolysis bullosaBullöse Dermolyse des Neugeborenen (rezessiv)DDEB-BDN [Dominante dystrophe Epidermolysis bullosa, bullöse Dermolyse beim Neugeborenen]DDEB-Pr [Dominante dystrophe Epidermolysis bullosa pruriginosa]DDEB-ac [Dominante dystrophe Epidermolysis bullosa, akrale Form]DDEB-gen [Dominante dystrophe Epidermolysis bullosa, generalisiert]DDEB-na [Dominante dystrophe Epidermolysis bullosa, isolierter Nagelbefall]DDEB-prätibial [Dominante dystrophe Epidermolysis bullosa, prätibial]DDEB-pt [Dominante dystrophe Epidermolysis bullosa, prätibial]Dominante dystrophe Epidermolysis bullosa, akrale FormDominante dystrophe Epidermolysis bullosa, isolierter NagelbefallDystrophe EB [Epidermolysis bullosa]Dystrophe Epidermolysis bullosaDystrophe Epidermolysis bullosa, isolierter NagelbefallEpidermolysis bullosa dystrophicaGeneralisierte autosomal-dominante dystrophe Epidermolysis bullosaGeneralisierte intermediäre autosomal-rezessive dystrophe Epidermolysis bullosaPrätibiale RDEB [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa]Prätibiale autosomal-dominante dystrophe Epidermolysis bullosaPrätibiale autosomal-rezessive dystrophe Epidermolysis bullosaRDEB [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa] Typ Hallopeau-SiemensRDEB [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa] centripetalisRDEB [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa] inversaRDEB [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa] pruriginosaRDEB-I [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa inversa]RDEB-Pr [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa pruriginosa]RDEB-bdn [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa, bullöse Dermolyse beim Neugeborenen]RDEB-ce [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa centripetalis]RDEB-gen intermed [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa, generalisiert intermediär]RDEB-gs [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa, generalisiert schwergradig]RDEB-pt [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa, prätibial]RDEB-sev gen [Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa, generalisiert schwergradig]Rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa inversaRezessive transiente bullöse Dermolyse des NeugeborenenSchwergradige generalisierte rezessive dystrophe Epidermolysis bullosaZentripetale autosomal-rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa