EC31
category
Junktionale Epidermolysis bullosa
Definition
Die junktionale (luzidolytische) Epidermolysis bullosa wird durch Defekte auf der Ebene der Lamina lucida der epidermalen Basalmembran verursacht. Die generalisierte schwere Form (Herlitz) geht mit einer ausgedehnten Schleimhautbeteiligung innerer Organe einher und hat eine hohe Sterblichkeit im Säuglingsalter.
Also indexed as
Epidermolysis bullosa atrophicans generalisata gravisEpidermolysis bullosa atrophicans gravisEpidermolysis bullosa junctionalisEpidermolysis bullosa junctionalis inversaEpidermolysis bullosa letalisEpidermolysis bullosa progressivaGABEB [Generalisierte atrophische benigne Epidermolysis bullosa]Generalisierte JEB [Junktionale Epidermolysis bullosa] non-HerlitzGeneralisierte atrophische benigne Epidermolysis bullosaGeneralisierte intermediäre junktionale Epidermolysis bullosaGeneralisierte junktionale Epidermolysis bullosaGeneralisierte schwergradige junktionale Epidermolysis bullosaHerlitz-SyndromJEB [Epidermolysis bullosa junctionalis] inversaJEB [Junktionale Epidermolysis bullosa]JEB [Junktionale Epidermolysis bullosa] mit PylorusatresieJEB-H [Junktionale Epidermolysis bullosa Typ Herlitz]JEB-LO [Junktionale Epidermolysis bullosa, später Beginn]JEB-PA [Junktionale Epidermolysis bullosa mit Pylorusatresie]JEB-gen intermed [Junktionale Epidermolysis bullosa, generalisiert intermediär]JEB-gen sev [Junktionale Epidermolysis bullosa, generalisiert schwergradig]JEB-loc [Junktionale Epidermolysis bullosa, lokalisiert]JEB-nH gen [Generalisierte junktionale Epidermolysis bullosa non-Herlitz]JEB-nH loc [Lokalisierte junktionale Epidermolysis bullosa Typ non-Herlitz]Junktionale EB [Epidermolysis bullosa]Junktionale Epidermolysis bullosaJunktionale Epidermolysis bullosa mit PylorusatresieJunktionale Epidermolysis bullosa mit respiratorischer und renaler BeteiligungJunktionale Epidermolysis bullosa, LOCJunktionale Epidermolysis bullosa, lokalisierte FormenLOC [Laryngo-onycho-kutanes]-SyndromLOGIC-SyndromLaryngo-onycho-kutanes SyndromLokalisierte JEB [Junktionale Epidermolysis bullosa] Typ non-HerlitzLokalisierte junktionale Epidermolysis bullosaShabbir-SyndromSpät beginnende junktionale Epidermolysis bullosaSyndrom des laryngealen und okulären Granulationsgewebes bei Kindern des Indischen Subkontinents