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EB13 category

Stevens-Johnson-Syndrom oder toxische epidermale Nekrolyse

Definition

Ein Spektrum von schwergradigen und lebensbedrohlichen Überempfindlichkeitsstörungen, die Haut und Schleimhäute betreffen und meist durch eine idiosynkratische Reaktion auf Medikamente ausgelöst werden. Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) betrifft immer die Schleimhäute, aber die Hautbeteiligung ist per Definition auf unter 10 % der Körperoberfläche begrenzt. Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) kann manchmal Schleimhäute verschonen, aber die Hautbeteiligung ist per Definition über 30 %. Es wird eine Zwischenform anerkannt, bei der die Schleimhautbeteiligung mit einer Hautbeteiligung von 10 bis 30 % einhergeht (SJS-TEN-Überlappungssyndrom). Alle Formen führen zu ausgedehnten Ablösungen und Ulzerationen und bergen ein erhebliches Risiko für einen tödlichen Ausgang.

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SJS/TEN [Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse]Stevens-Johnson-Syndrom oder toxische epidermale Nekrolyse

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