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EB13 category

Síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica

Definition

Espectro de trastornos de hipersensibilidad graves y potencialmente mortales que afectan la piel y las mucosas; por lo general, precipitados por una reacción idiosincrásica a la medicación. El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) afecta siempre las superficies mucosas, pero la afectación cutánea está limitada por definición a menos del 10% de la superficie corporal. La necrólisis epidérmica tóxica (NET) puede respetar a veces las mucosas, pero la afectación cutánea es, por definición, superior al 30% de la superficie corporal. Se distingue una forma intermedia (síndrome de solapamiento SSJ-NET) con afectación mucosa acompañada de afectación cutánea en un 10-30% de la superficie corporal. Todas las formas cursan con extensa descamación y ulceración, y comportan un riesgo significativo de muerte.

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