Zentral ausgelöste Pubertas praecox
Definition
Unter zentraler Frühpubertät versteht man das Einsetzen der pubertären Veränderungen bei Mädchen vor dem 8. Lebensjahr und bei Jungen vor dem 9,5. Sie kann idiopathisch sein und keine offensichtliche Ursache haben (90 % der Fälle bei Mädchen, 50 % der Fälle bei Jungen) oder sekundär auf eine Läsion (Tumor oder Fehlbildung) im Hypothalamus zurückzuführen sein (nachweisbar durch Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)). Die Folgen einer vorzeitigen Pubertät sollten anhand der körperlichen Anzeichen der Pubertät, der Wachstumsrate, der Knochenreifung (Knochenalter) und der Morphologie der Gebärmutter (Beckensonographie) beurteilt werden. Die Diagnose sollte in jedem Fall durch biologische Befunde (erhöhtes luteinisierendes Hormon (LH) als Reaktion auf Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH), erhöhtes Testosteron und in geringerem Maße auch erhöhtes Östradiol) bestätigt werden. Das Auftreten von frühzeitigen pubertären Veränderungen mit einer nicht-progressiven Entwicklung und einer spontan guten Prognose unterstreicht, wie wichtig es ist, alle diagnostischen Kriterien zu erfassen, bevor eine Behandlung in Betracht gezogen wird. Die Patienten werden mit Depotformen von GnRH-Agonisten (Leuprorelin, Triptorelin) behandelt. Pubertätsbedingte Anzeichen bilden sich in der Folge rasch zurück, und die durch die frühe Pubertät verringerte Erwachsenengröße wird in der Regel verbessert. Die Behandlungen werden um das normale Alter der Pubertätsentwicklung herum unterbrochen.