Persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie im Säuglings- oder Kleinkindalter
Definition
Die persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie im Säuglingsalter (PHHI) ist die häufigste Ursache für Hypoglykämie im frühen Säuglingsalter. Die unangemessene Übersekretion von Insulin durch die endokrine Bauchspeicheldrüse ist für eine tiefgreifende Hypoglykämie verantwortlich, die eine aggressive medizinische und/oder chirurgische Behandlung erfordert, um schwere und irreversible Hirnschäden zu verhindern. Die Erstlinientherapie besteht aus Diazoxid, aber die Mehrheit der Neugeborenen ist dagegen und gegen andere Behandlungen (z. B. das Somatostatin-Analogon Octreotid, Nifedipin, leucinarme Diät) resistent. PHHI ist eine genetisch heterogene Erkrankung mit zwei Arten von histologischen Läsionen: diffuse (DiPHHI) und fokale (FoPHHI), die klinisch nicht voneinander zu unterscheiden sind. FoPHHI ist durch eine fokale adenomatöse Inselzellhyperplasie gekennzeichnet. DiPHHI entspricht einer Hypertrophie aller Betazellen in den Langerhans-Inseln, die zu einer funktionellen Anomalie der Insulinsekretion in der gesamten Bauchspeicheldrüse führt und mehrere Gene mit unterschiedlichen Vererbungsmustern betrifft. Die Unterscheidung zwischen fokalen und diffusen Läsionen ist für den Kinderarzt im Hinblick auf das Ergebnis sehr wichtig, da sich der therapeutische Ansatz und die genetische Beratung grundlegend unterscheiden.
Also indexed as
Angeborener isolierter HyperinsulinismusAnstrengungsinduzierter HyperinsulinismusDiffuser HyperinsulinismusDiffuser Hyperinsulinismus, Diazoxid-resistentDiffuser Hyperinsulinismus, Diazoxid-sensitivHyperinsulinismus durch fokale adenomatöse HyperplasieHypoglykämie im Säuglings- oder KleinkindalterInfantile HypoglykämieInfantile spontane HypoglykämieKongenitaler isolierter HyperinsulinismusNesidioblastose des PankreasPHHI [Persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie im Säuglings- oder Kleinkindalter]Persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie im Säuglings- oder Kleinkindalter
Nearby in Sonstige Störungen der Blutglukose-Regulation oder der inneren Sekretion des Pankreas