Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia
Definition
La hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia (HHPI) es la causa más común de hipoglucemia en la primera infancia. La secreción excesiva inadecuada de insulina por parte del páncreas endocrino es responsable de una hipoglucemia profunda, que requiere un tratamiento médico y/o quirúrgico agresivo para prevenir un daño cerebral grave e irreversible. El tratamiento de primera línea consiste en diazóxido, pero la mayoría de los recién nacidos son resistentes a él y a otros tratamientos (p. ej., octreotida, un análogo de la somatostatina, nifedipina, dieta restringida en leucina). HHPI es un trastorno genéticamente heterogéneo con dos tipos de lesiones histológicas: difusas (DiHHPI) y focales (FoHHPI) que son clínicamente indistinguibles. FoHHPI se caracteriza por hiperplasia adenomatosa focal de células de los islotes. DiHHPI corresponde a la hipertrofia de todas las células beta de los islotes de Langerhans, lo que conduce a una anomalía funcional de la secreción de insulina en todo el páncreas e involucra varios genes con diferentes patrones de herencia. Distinguir entre lesiones focales y difusas es muy importante para el pediatra en términos de resultado porque el enfoque terapéutico y el consejo genético difieren radicalmente.
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Nearby in Otros trastornos de la regulación de la glucosa o de la secreción pancreática interna
5A40Hiperglucemia intermedia5A41Hipoglucemia sin diabetes asociada5A42Aumento de la secreción de glucagón5A43Secreción anormal de gastrina5A44Síndromes de resistencia a la insulina4B4YOtras enfermedades especificadas del sistema inmunitario1H0ZAlgunas enfermedades infecciosas o parasitarias, sin especificación