Primäres Sjögren-Syndrom
Definition
Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine fortschreitende, systemische entzündliche Autoimmunerkrankung, die in erster Linie die exokrinen Drüsen betrifft, wenn keine anderen systemischen Autoimmunerkrankungen vorliegen. Extraglanduläre Manifestationen, die in zwei Kategorien unterteilt werden können: periepitheliale Organbeteiligung (d. h. interstitielle Nephritis, Leberbeteiligung) und obstruktive Bronchitis, sind das Ergebnis einer lymphozytären Invasion in die Epithelien von Organen außerhalb der exokrinen Drüsen. Extraepitheliale Manifestationen wie tastbare Purpura, Glomerulonephritis und periphere Neuropathie werden durch eine Immunkomplexablagerung hervorgerufen, die aus der anhaltenden Hyperreaktivität der B-Zellen resultiert. Die letztgenannten Manifestationen sind mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines Lymphoms verbunden.