Patienten mit begrenzter SSc (lcSSc) haben in der Regel ein lange bestehendes Raynaud-Phänomen, bevor andere Manifestationen der SSc auftreten. Die Hautbeteiligung bei lcSSc schreitet langsam voran und bleibt auf die Finger (Sklerodaktylie), die distalen Extremitäten und das Gesicht beschränkt, der Rumpf ist jedoch nicht betroffen. Pulmonale arterielle Hypertonie, interstitielle Lungenerkrankung (im Vergleich zur diffusen systemischen Sklerose weniger häufig), Hypothyreose und primäre biliäre Zirrhose können sich im Spätstadium der lcSSc entwickeln. Eine Kombination aus Kalzinose, Raynaud-Phänomen, Dysmotilität der Speiseröhre, Sklerodaktylie und Teleangiektasie bei Patienten mit begrenzter systemischer Sklerose wird als CREST-Syndrom bezeichnet.