Los pacientes con Esclerodermia sistémica limitada SSc limitada (lcSSc) generalmente tienen un fenómeno de Raynaud de larga duración antes de que aparezcan otras manifestaciones de SSc. La afectación de la piel en lcSSc es lentamente progresiva y permanece limitada a los dedos (esclerodactilia), extremidades distales y cara, pero el tronco no se ve afectado. La hipertensión arterial pulmonar, la enfermedad pulmonar intersticial (menos común en comparación con la esclerosis sistémica difusa), el hipotiroidismo y la cirrosis biliar primaria pueden desarrollarse en la última etapa de lcSSc. Una combinación de calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y teleangiectasia en pacientes con esclerosis sistémica limitada se denomina síndrome CREST.
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Esclerodermia sistémica localizadaSíndrome CREST - [calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia]Síndrome CRST - [calcinosis, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia y telangiectasia]síndrome de calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia