4A42.1
category
Diffuse systemische Sklerose
Definition
Die systemische Sklerose (SSc) ist durch eine Verdickung der Haut (Sklerodermie) und eine ausgeprägte Beteiligung mehrerer innerer Organe gekennzeichnet. SSc geht mit ausgeprägten autoimmunen und entzündlichen Merkmalen und einer veränderten Gefäßfunktion einher. Die diffuse kutane SSc geht mit einer fortschreitenden Hautverhärtung einher, die an den Fingern beginnt und von den distalen zu den proximalen Extremitäten, dem Gesicht und dem Rumpf ansteigt. Bei diesen Patienten besteht das Risiko einer frühen Lungenfibrose und einer akuten Nierenbeteiligung. Die meisten Patienten weisen auch charakteristische Anomalien im Magen-Darm-Trakt und am Herzen auf.
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