4A42.1
category
Esclerosis sistémica difusa
Definition
La esclerosis sistémica se caracteriza por el engrosamiento de la piel (esclerodermia) y la afectación distintiva de múltiples órganos internos. Se asocia con características autoinmunes e inflamatorias prominentes y función vascular alterada. La esclerosis sistémica cutánea difusa se asocia con una induración progresiva de la piel, que comienza en los dedos y asciende desde las extremidades distales a las proximales, la cara y el tronco. Estos pacientes tienen riesgo de fibrosis pulmonar temprana y afectación renal aguda. La mayoría de los pacientes también manifiestan anormalidades características en el tracto gastrointestinal y el corazón.
Also indexed as
Esclerosis sistémica difusaesclerosis sistémica cutánea difusaesclerosis sistémica progresiva