Dies ist der häufigste mesenchymale Tumor, der im Gastrointestinaltrakt entsteht. Er ist im Allgemeinen immunhistochemisch positiv für CD117 (KIT), phänotypisch parallel zur Cajal-Zell-Differenzierung, und die meisten Beispiele enthalten KIT- oder PDGFRA-aktivierende Mutationen. Er tritt am häufigsten im Magen und in geringerem Maße im Dünndarm auf. Die Prognose ist abhängig von der Tumorgröße und der mitotischen Aktivität.