Ein meist aggressiver, bösartiger, knochenbildender, mesenchymaler Tumor, der vorwiegend Jugendliche und junge Erwachsene befällt. Er betrifft in der Regel die Knochen und seltener extraossäre Stellen. Häufig sind die langen Knochen betroffen (insbesondere der distale Femur, die proximale Tibia und der proximale Humerus). Schmerzen mit oder ohne tastbare Raumforderung sind das häufigste klinische Symptom. Er kann sich auf andere anatomische Bereiche ausbreiten, insbesondere auf die Lunge.