GB90.41
category
Seudohipoaldosteronismo de tipo 1
Definition
Forma infrecuente de resistencia a los mineralocorticoides. Se presenta en el recién nacido con pérdida renal de sal, retraso del desarrollo y deshidratación. Se han descrito dos formas clínicas: 1) una forma renal (SHA-1 renal) que mejora con la edad y en la que la resistencia a los mineralocorticoides se limita a los riñones, y 2) una forma grave generalizada (SHA-1 generalizado) que persiste hasta la edad adulta y en la que la resistencia a los mineralocorticoides es general, con pérdida de sal en múltiples órganos. En cuanto a su transmisión hereditaria, la forma autosómica recesiva (SHA-1 AR) es más grave y persistente que la autosómica dominante (SHA-1 AD).
Also indexed as
PHA-1Pseudohipoaldosteronismo renal tipo 1SHA-1Seudohipoaldosteronismo de tipo 1Seudohipoaldosteronismo generalizado tipo 1pseudohipoaldosteronismo de tipo 1