Die Fibronektin-Glomerulopathie ist eine seltene hereditäre Nierenerkrankung, bei der Fibronektin (FN1)-Ablagerungen im Mesangium und im subendothelialen Raum zu sehen sind. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch Proteinurie, renale tubuläre Azidose vom Typ IV sowie mikroskopische Hämaturie und Hypertonie, die im zweiten bis sechsten Lebensjahrzehnt zu Nierenversagen im Endstadium führen kann. Diese Erkrankung kann mit Mutationen im FN1-Gen assoziiert sein.
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Fibronektin-Glomerulopathie
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