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MF81 category

Glomerulopatía por fibronectina

Definition

La glomerulopatía fibronectina es una enfermedad renal hereditaria muy poco frecuente en la cual se observan depósitos de fibronectina (FN1) en el mesangio y el subendotelio. El cuadro clínico se caracteriza por proteinuria de grado IV, acidosis tubular renal, hematuria microscópica e hipertensión que puede conducir a una insuficiencia renal terminal entre la segunda y la sexta década de la vida. Esta enfermedad puede asociarse a mutaciones en el gen FN1.

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Glomerulopatía por fibronectina

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