Die Hirschsprung-Krankheit ist eine Entwicklungsanomalie des Darmtrakts, die auf eine Entwicklungsanomalie des enterischen Nervensystems zurückzuführen ist. Sie ist durch das Fehlen von Ganglienzellen gekennzeichnet, die für die intrinsische Innervation der Muskelschichten im Endteil des Darms verantwortlich sind. Dies führt zu einem Verschluss im unteren Teil des Darms oder zu einer schweren Verkrüppelung. Es gibt einen abnorm großen oder dilatierten Dickdarm (kongenitales Megakolon) aufgrund eines angeborenen Fehlens von myenterischen Ganglienzellen (Aganglionose) in einem distalen Segment des Dickdarms; der daraus resultierende Verlust der motorischen Funktion in diesem Segment führt zu einer massiven hypertrophen Dilatation des normalen proximalen Dickdarms; der Zustand tritt bald nach der Geburt auf; auch Morbus Hirschsprung, aganglionisches Megakolon und pelvirektale Achalasie genannt. In den meisten Fällen befindet sich das aganglionäre Segment innerhalb des Rektum und des Sigma.
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AganglionoseAganglionose des KolonsAganglionotisches MegakolonAganglionäres Megacolon congenitumAngeborenes MegakolonDarmaganglionoseHirschsprung-KrankheitHirschsprung-Krankheit des gesamten KolonsHirschsprung-Krankheit mit ausgedehnter AganglionoseHirschsprung-Krankheit mit kurzem betroffenem SegmentHirschsprung-Krankheit mit langem betroffenem SegmentKolon-AganglionoseKolonaganglionoseKongenitales RiesenkolonLong-segment-AganglionoseMegakolon bei Hirschsprung-KrankheitMorbus HirschsprungMorbus Hirschsprung des gesamten KolonsMorbus Hirschsprung mit ausgedehnter AganglionoseMorbus Hirschsprung mit kurzem betroffenem SegmentMorbus Hirschsprung mit langem betroffenem SegmentPelvirektale AchalasieRektosigmoidale Hirschsprung-KrankheitRektosigmoidaler Morbus HirschsprungShort-segment-AganglionoseSubtotale AganglionoseTotale intestinale Aganglionose
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