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LB16.1 category

Enfermedad de Hirschsprung

Definition

La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía del desarrollo que afecta el tracto intestinal y se debe a una anomalía del desarrollo del sistema nervioso entérico. Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares que son las responsables de la inervación intrínseca de las capas musculares en la parte terminal del intestino. Conduce a la oclusión en la parte inferior del intestino o al estreñimiento severo. Hay un colon anormalmente grande o dilatado (megacolon congénito) debido a la ausencia congénita de células ganglionares mientéricas (aganglionosis) en un segmento distal del intestino grueso; la pérdida resultante de la función motora en este segmento provoca una dilatación hipertrófica masiva del colon proximal normal; la condición aparece poco después del nacimiento; también llamada enfermedad de Hirschsprung, megacolon agangliónico y acalasia pelvirrectal. En la mayoría de los casos, el segmento agangliónico está dentro del recto y el colon sigmoides.

Also indexed as

Aganglionosis total de colon e intestinoEnfermedad de HirschsprungEnfermedad de Hirschsprung aganglionosis ampliaEnfermedad de Hirschsprung con aganglionosis extensaEnfermedad de Hirschsprung de segmento cortoEnfermedad de Hirschsprung de segmento largoEnfermedad de Hirschsprung del colonEnfermedad de Hirschsprung que afecta todo el colonEnfermedad de Hirschsprung rectosigmoideaacalasia pelvirrectalaganglionosisaganglionosis colónicaaganglionosis cólicaaganglionosis de colonaganglionosis intestinalmegacolon agangliónicomegacolon agangliónico congénitomegacolon congénitomegacolon de Hirschsprung

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