ICD·index Chapters ENESDE
window

Endokrine Tumoren

Definition

Endokrine Tumoren, die auch als neuroendokrine Tumoren (NET) bezeichnet werden, sind durch einen gemeinsamen Phänotyp definiert, der durch die Expression allgemeiner Marker (neuronenspezifische Enolase, Chromogranin, Synaptophysin) und von Hormonsekretionsprodukten gekennzeichnet ist. Diese Tumore können in jedem Teil des Körpers lokalisiert sein und werden im Allgemeinen in unspezifischen Situationen entdeckt, d. h. in Situationen, die nicht unmittelbar auf NETs hindeuten (Tests auf eine vererbte Veranlagung für Tumore oder auf ein klinisches Syndrom, das durch eine abnorme Hormonsekretion verursacht wird). Die Prävalenz dieser Tumoren liegt bei 1 zu 100 000. Bei den endodermalen NETs sind die häufigsten Lokalisationen die Lunge, der Darm, der Blinddarm oder das Rektum. Zu den neuroektodermalen NETs gehören medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom und Paragangliom. Die Diagnose eines NET sollte eine umfassende Untersuchung auf hormonelle Sekrete und auf eine mögliche Verbindung mit einem vererbten Syndrom der Tumorprädisposition (multiple endokrine Neoplasie, von Lippel-Hindau-Krankheit, Neurofibromatose (siehe diese Begriffe)) umfassen. Dieses Syndrom sollte von einer metastatischen Ausbreitung, einer Kombination sporadischer Tumoren oder einer nicht erblichen multiplen Form von NETs unterschieden werden. Die histologische Differenzierung und das Tumorstadium sind wichtige Faktoren für die Bestimmung der Überlebensprognose, die sehr unterschiedlich ist. Die Lokalisation des NET steht in engem Zusammenhang mit der biologischen Aktivität und der Assoziation eines familiären Syndroms, ist aber auch ein Faktor für die Prognose. Der klinische Ansatz basiert auf antitumoralen und antisekretorischen Behandlungen, aber auch auf einem spezialisierten und multidisziplinären Management.

Nearby in Endokrine Krankheiten