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Tumores endocrinos

Definition

Los tumores endocrinos, también denominados tumores neuroendocrinos (TNEs), se definen por un fenotipo común que se caracteriza por la expresión de marcadores generales (enolasa neuronal específica, cromogranina, sinaptofisina) y productos de secreción hormonal. Estos tumores pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo y generalmente se descubren en situaciones inespecíficas, es decir, que no sugieren inmediatamente TNE (pruebas de predisposición hereditaria a los tumores o de un síndrome clínico causado por una secreción hormonal anormal). La prevalencia de estos tumores es de 1 en 100.000. Entre los TNE endodérmicos, las localizaciones más comunes son los pulmones, el íleo, el apéndice o el recto. Los TNE neuroectodérmicos incluyen cáncer medular de tiroides, feocromocitoma y paraganglioma. El diagnóstico de un NET debe incluir una investigación exhaustiva de las secreciones hormonales y de una posible asociación con un síndrome hereditario de predisposición tumoral (neoplasia endocrina múltiple, enfermedad de von Lippel-Hindau, neurofibromatosis (consulte estos términos)). Este síndrome debe distinguirse de una extensión metastásica, una combinación de tumores esporádicos o una forma múltiple no hereditaria de TNE. La diferenciación histológica y el estadio tumoral son factores importantes para determinar el pronóstico de supervivencia, que varía ampliamente. La localización de los TNE está estrechamente ligada a la actividad biológica y a la asociación de un síndrome familiar, pero también constituye un factor de pronóstico. El abordaje clínico se basa en tratamientos antitumorales y antisecretores, pero también en un manejo especializado y multidisciplinar.

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