Hierbei handelt es sich um eine seltene Lungenerkrankung, die zu einer Proliferation eines gestörten Wachstums der glatten Muskulatur (Leiomyom) in der gesamten Lunge, in den Bronchiolen, den Alveolarsepten, den perivaskulären Räumen und den Lymphgefäßen führt, wodurch die kleinen Atemwege (was zur Bildung von Lungenzysten und Pneumothorax führt) und die Lymphgefäße (was zu einem chyloiden Pleuraerguss führt) blockiert werden. Die LAM tritt in einer sporadischen Form auf, die nur Frauen betrifft, in der Regel im gebärfähigen Alter; die LAM tritt auch bei Patienten mit tuberöser Sklerose auf.