CB07.1
category
Linfangioliomiomatosis esporádica
Definition
Enfermedad pulmonar infrecuente caracterizada por la aparición de liomiomas (proliferación desordenada de células musculares lisas) en los pulmones, bronquíolos, tabiques alveolares, espacios perivasculares y vasos linfáticos, que ocasionan obstrucción de las pequeñas vías respiratorias (con formación de quistes pulmonares y neumotórax) y de los vasos linfáticos (con aparición de derrame pleural quiloso). En este caso, la linfangioliomiomatosis es de aparición esporádica, que afecta solo a las mujeres, por lo general en edad fértil. Otras formas de linfangioliomiomatosis se presentan en pacientes con esclerosis tuberosa.
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Linfangioliomiomatosis esporádica