CB07.0
category
Lymphangioleiomyomatose bei Tuberöse-Sklerose-Komplex
Definition
Hierbei handelt es sich um eine seltene Lungenerkrankung, die zu einer Proliferation eines gestörten Wachstums der glatten Muskulatur (Leiomyom) in der gesamten Lunge, in den Bronchiolen, den Alveolarsepten, den perivaskulären Räumen und den Lymphgefäßen führt, wodurch die kleinen Atemwege (was zur Bildung von Lungenzysten und Pneumothorax führt) und die Lymphgefäße (was zu einem chyloiden Pleuraerguss führt) blockiert werden. Diese Diagnose steht in Zusammenhang mit einer seltenen genetischen Multisystemerkrankung, die dazu führt, dass nichtbösartige Tumore im Gehirn und an anderen lebenswichtigen Organen wie Nieren, Herz, Augen, Lunge und Haut wachsen.
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