CB07.0
category
Linfangioliomiomatosis asociada al complejo de esclerosis tuberosa
Definition
Enfermedad pulmonar infrecuente caracterizada por la aparición de liomiomas (proliferación desordenada de células musculares lisas) en los pulmones, bronquíolos, tabiques alveolares, espacios perivasculares y vasos linfáticos, que ocasionan obstrucción de las pequeñas vías respiratorias (con formación de quistes pulmonares y neumotórax) y de los vasos linfáticos (con aparición de derrame pleural quiloso). En este caso, la linfangioliomiomatosis está asociada a esclerosis tuberosa, enfermedad genética multiorgánica infrecuente caracterizada por la aparición de tumores benignos en el encéfalo y otros órganos vitales como los riñones, el corazón, los ojos, los pulmones y la piel.
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LAM asociada al complejo de esclerosis tuberosaLinfangioliomiomatosis asociada al complejo de esclerosis tuberosa