Kombiniertes pulmonales fibrosierendes Emphysem-Syndrom

Definition

Das kombinierte pulmonale fibrosierende Emphysem-Syndrom (CPFE) ist ein Syndrom aus kombiniertem Emphysem der Oberlappen und Fibrose der Unterlappen. Die Diagnose wird mittels Thorax-Computertomographie gestellt. Es ist durch subnorme Spirometrie, schwere Beeinträchtigung des Gasaustauschs, hohe Prävalenz der pulmonalen Hypertonie und schlechte Überlebenschancen gekennzeichnet. Das charakteristische Funktionsprofil des CPFE ist eine stark beeinträchtigte Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität der Lunge und eine Hypoxämie unter Belastung bei erhaltenem Lungenvolumen. Trotz der subnormen Spirometrie, die dafür verantwortlich sein kann, dass sie nicht erkannt wird, ist die CPFE eine schwere Entität. Das Vorliegen einer pulmonal-arteriellen Hypertonie zum Zeitpunkt der Diagnose ist eine entscheidende Determinante der Prognose.

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