síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema

Definition

Síndrome combinado de enfisema de los lóbulos superiores y fibrosis de los lóbulos inferiores definida en la TAC de tórax y caracterizada por espirometría subnormal, deterioro grave de intercambio gaseoso, elevada prevalencia de hipertensión pulmonar y alta mortalidad. Su perfil funcional es de deterioro importante de la capacidad pulmonar de difusión de CO e hipoxemia de esfuerzo con volúmenes pulmonares conservados. Pese a la espirometría subnormal, que puede ser responsable de su infrarreconocimiento, este síndrome constituye una entidad grave. La presencia de hipertensión arterial pulmonar en el momento del diagnóstico es un importante factor determinante del pronóstico.

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