AB31.5
category
Autoimmune Innenohrerkrankung
Definition
Die Autoimmun-Innenohrerkrankung (AIED) ist ein klinisches Syndrom mit beidseitigem sensorineuralem Hörverlust (SNHL) >30 dB bei einer oder mehreren Frequenzen, der über einen Zeitraum von 3 bis 90 Tagen fortschreitet. Ein Fortschreiten der SNLH >15 dB bei einer Frequenz oder >10 dB bei zwei Frequenzen auf mindestens einem Ohr sollte nachgewiesen werden. Vestibuläre Symptome können bei 50 % der Patienten vorhanden sein, und bei 30 % der Patienten liegt eine systemische Autoimmunerkrankung (SAD) vor. In einigen Fällen mit einer persönlichen oder familiären Vorgeschichte von SAD beginnt die AIED als plötzliches einseitiges SNHL, das sich rasch auf das zweite Ohr ausbreitet.
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