Entzündung der Meningen mit lokalisierter oder diffuser Verdickung der Dura mater, für die keine erkennbare Ursache gefunden wird. Die kraniale und/oder die spinale Dura können betroffen sein. Zu den neurologischen Merkmalen gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, Hirnnervenlähmungen, Ataxie und bei Beteiligung der Wirbelsäule Gliedmaßenschwäche, Sensibilitätsstörungen und Schließmuskelstörungen. Die Diagnose kann durch bildgebende Verfahren, eine Analyse des Liquors sowie eine Durabiopsie unterstützt werden.