Bei der Syringomyelie kommt es zu einer flüssigkeitsgefüllten röhrenförmigen Aushöhlung (Syrinxbildung) innerhalb des zentralen Rückenmarks. Die Syrinx kann sich verlängern, vergrößern und in die graue und weiße Substanz ausdehnen und komprimiert dabei das Nervengewebe der kortikospinalen und spinothalamischen Bahnen sowie die Vorderhornzellen. Dies führt zu den verschiedenen neurologischen Symptomen und Anzeichen. Erstreckt sich die Syrinx in den Hirnstamm, kommt es zur Syringobulbie.