En la siringomielia, se forma una cavidad tubular llena de líquido (formación de siringe) dentro de la parte central de la médula espinal. La siringe puede alargarse, agrandarse y extenderse a las materias gris y blanca y, al hacerlo, comprime el tejido nervioso de las vías corticoespinal (piramidal) y espinotalámica y las células del asta anterior. Esto provoca los distintos síntomas y signos neurológicos. Si la siringe se extiende al tronco encefálico, el resultado es una siringobulbia.