Zentrale pontine Myelinolyse
Definition
Es kann Hinweise auf schlechte Ernährung oder Alkoholmissbrauch geben. Typische MRT-Merkmale sind ein hohes Signal auf T2-gewichteten und ein niedriges Signal auf T1-gewichteten Bildern der zentralen Pons ohne Gadoliniumanreicherung oder Masseneffekt. Es wird angenommen, dass die Demyelinisierung durch schnelle osmotische Verschiebungen verursacht wird. Sie tritt am häufigsten im Zusammenhang mit Hyponatriämie auf, aber auch bei Hypernatriämie, Verbrennungen, Koagulopathien, Hyperosmolalität und akuter hämorrhagischer Pankreatitis. Sie zeigt in der Regel einen biphasischen klinischen Verlauf, bei dem es zunächst zu einer Enzephalopathie oder zu Krampfanfällen aufgrund einer Hyponatriämie kommt, die sich dann rasch erholen, sobald die Normalatriämie wiederhergestellt ist, um sich dann einige Tage später zu verschlechtern. Zu den anfänglichen Anzeichen der CPM, die diese zweite Phase widerspiegeln, gehören Dysarthrie und Dysphagie (sekundär zu einer Beteiligung der kortikobulbären Fasern), eine schlaffe Quadriparese (aufgrund einer Beteiligung des kortikospinalen Trakts), die später spastisch wird, alles aufgrund einer Beteiligung der Basis pontis; wenn sich die Läsion auf das Tegmentum des Pons pupillaris ausdehnt, können okulomotorische Anomalien auftreten. Es kann zu einer offensichtlichen Veränderung der Bewusstseinslage kommen, die das "Locked-in-Syndrom" widerspiegelt, zu dem eine große Läsion an dieser Stelle besonders häufig führt.