8A45.20
category
Störungen der weißen Substanz durch CADASIL
Definition
In der Regel stellen sich die Patienten mit Migräne in einem Durchschnittsalter von 30 Jahren vor; ischämische Ereignisse treten in der Regel Ende der 40er Jahre auf. Mit dem Fortschreiten der mikrovaskulären Veränderungen entwickeln die Patienten kognitive und psychiatrische Symptome sowie Krampfanfälle. Mehr als 90 % der betroffenen Personen weisen NOTCH3-Mutationen in den sequenzierten Exons auf. Die charakteristische Arteriopathie der kleinen Gefäße kann anhand einer Hautbiopsie diagnostiziert werden.
Also indexed as
CADASIL [Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy]Demenz mit multiplen subkortikalen Infarkten, hereditäre FormStörungen der weißen Substanz durch CADASILZerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie