Huntington-Krankheit

Definition

Die Huntington-Krankheit (HD) ist eine seltene neurodegenerative Störung des zentralen Nervensystems. HD ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die auf eine Mutation zurückzuführen ist, die zu einer erhöhten Anzahl von dreifachen Cytosin-Adenin-Guanin-Wiederholungen auf Chromosom 4 führt. Zu den Manifestationen gehören Chorea, Demenz und Persönlichkeitsveränderungen. Bei der Westphal-Variante sind Dystonie und Parkinsonismus ausgeprägt. Die Neurobildgebung offenbart eine Caudat-Atrophie. Ein Gentest ist verfügbar und kann die präsymptomatische Erkennung erleichtern.

Inclusions

• Chorea Huntington

Also indexed as

Nearby in Sekundäre Chorea

• 8A01.11Chorea Huntington-ähnliche Konditionen
• 8A01.12Chorea durch Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie
• 8A01.13Chorea durch Wilson-Krankheit
• 8A01.14Chorea durch infektiöse oder parainfektiöse Ursachen
• 8A01.15Chorea durch systemischen Lupus erythematodes
• 8A01.16Arzneimittelinduzierte Chorea
• 7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen
• 7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet