Eine benigne hereditäre Chorea sollte bei Menschen mit einer relativ stabilen, nichtprogredienten Chorea in Betracht gezogen werden, bei denen ein Beginn in der Kindheit und eine autosomal-dominante Familienanamnese vorliegen. Die benigne hereditäre Chorea kann mit Kleinwuchs und Entwicklungsverzögerung assoziiert sein. Größere Deletionen des ursächlichen Gens, TITF-1, können eine Multisystemstörung mit angeborener Hypothyreose, Hypotonie und pulmonalen Problemen verursachen.