Pseudohypoparathyreoidismus (PHP) ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, erhöhte Serumkonzentration von Parathormon (PTH) und Unempfindlichkeit gegenüber der biologischen Aktivität von PTH gekennzeichnet sind. Es wurden mehrere PHP-Varianten identifiziert: Die molekularen Defekte in dem Gen (GNAS1), das für die Alpha-Untereinheit des stimulierenden G-Proteins (Gsa) kodiert, tragen zu mindestens drei verschiedenen Formen der Krankheit bei: PHP Typ 1a, PHP Typ 1b und Pseudopseudohypoparathyreoidismus (Pseudo-PHP). Alle Patienten mit schwerer symptomatischer Hypokalzämie sollten zunächst mit intravenösem Kalzium behandelt werden, während orales Kalzium und 1alpha-hydroxylierte Vitamin-D-Metaboliten wie Calcitriol die Hauptstütze der Behandlung bleiben und bei jedem Patienten mit der Diagnose PHP eingeleitet werden sollten.
Also indexed as
AHO [Albright'sche hereditäre Osteodystrophie]AHO [Albright'sche hereditäre Osteodystrophie] - PPHP [Pseudopseudohypoparathyreoidismus]Albright'sche hereditäre Osteodystrophie - Pseudohypoparathyreoidismus Typ 1AAlbright'sche hereditäre Osteodystrophie - PseudopseudohypoparathyreoidismusAlbright'sche hereditäre Osteodystrophie, klassischer TypFamiliärer PseudohypoparathyreoidismusKatarakt bei PseudohypoparathyreoidismusKonstitutionelle chronische HypokalzämieNebenschilddrüsenhormon-resistenter HypoparathyreoidismusPHP [Pseudohypoparathyreoidismus]PseudohypoparathyreoidismusPseudohypoparathyreoidismus Typ 1APseudohypoparathyreoidismus Typ 1BPseudohypoparathyreoidismus Typ 1CPseudohypoparathyreoidismus Typ 2Pseudohypoparathyreoidismus mit Albright'scher hereditärer OsteodystrophiePseudohypoparathyreoidismus ohne Albright'sche hereditäre OsteodystrophiePseudopseudohypoparathyreoidismus