Akute myelomonozytäre Leukämie

Definition

Die akute myeloblastische Leukämie (AML) (siehe diesen Begriff) ist eine Gruppe bösartiger Knochenmarksneoplasien der myeloischen Vorläufer der weißen Blutkörperchen. Die akute myelomonozytäre Leukämie (AML-M4) ist eine häufige Form der pädiatrischen AML. Die Erkrankung ist jedoch selten und macht etwa 3 % aller Leukämien im Kindesalter aus; die Inzidenz liegt bei 1,1-1,7 pro Million pro Jahr. Die Symptome können unspezifisch sein: Asthenie, Blässe, Fieber, Schwindel und Atembeschwerden. Spezifischere Symptome sind Blutergüsse und/oder (übermäßige) Blutungen, Gerinnungsstörungen (DIC), neurologische Störungen und Gingivahyperplasie. Zu den Diagnosemethoden gehören die Blutanalyse, die Entnahme von Knochenmark zur zytochemischen, immunologischen und zytogenetischen Analyse sowie die Untersuchung des Liquors (Rückenmarksflüssigkeit). Eine charakteristische Chromosomenanomalie, die bei AML-M4 beobachtet wird, ist inv(16). Die Behandlung umfasst eine intensive Chemotherapie mit mehreren Medikamenten und in ausgewählten Fällen eine allogene Knochenmarktransplantation. Dennoch sind die Ergebnisse der AML mit einer Gesamtüberlebensrate von 35-60 % nach wie vor schlecht. Kinder mit AML-M4, die die inv(16)-Abnormität tragen, haben eine bessere Prognose (61 % 5-Jahres-Gesamtüberleben). Neue Therapeutika sind erforderlich, um die Heilungschancen bei dieser schweren Erkrankung zu erhöhen.

Also indexed as

Nearby in Akute myeloische Leukämie, anderenorts nicht klassifiziert anhand sonstiger Kriterien

• 2A60.30Akute minimal differenzierte myeloische Leukämie
• 2A60.31Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung
• 2A60.32Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung
• 2A60.34Akute Monoblasten- oder Monozytenleukämie
• 2A60.35Akute Erythroleukämie
• 2A60.36Akute Megakaryoblastenleukämie
• 2A60.37Akute Basophilenleukämie
• 2A60.38Akute Panmyelose mit Myelofibrose