Blastische plasmazytoide Neubildung der dendritischen Zellen

Definition

Das blastische plasmazytoide Neubildung der dendritischen Zellen (BPDCN) ist ein klinisch aggressiver Tumor, der sich von den Vorläufern der plasmazytoiden dendritischen Zellen (PDC, auch professionelle Interferon-produzierende Zellen vom Typ I oder plasmazytoide Monozyten genannt) ableitet und häufig die Haut und das Knochenmark befällt sowie eine leukämische Ausbreitung aufweist. Derzeit gibt es keine Hinweise auf die Ätiologie der BPDCN, aber ihre Assoziation mit dem myelodysplastischen Syndrom (MDS) in einigen Fällen könnte auf eine verwandte Pathogenese hinweisen. Studien zu Genexpressionsprofilen haben gezeigt, dass die neoplastischen Zellen eine Genexpressionssignatur aufweisen, die derjenigen ruhender normaler PDCs ähnelt und derjenigen von myeloischen näher kommt als von lymphoiden Vorläufern.

Inclusions

• Blastisches NK-Zell-Lymphom

Also indexed as

Nearby in Akute myeloische Leukämie und verwandte Vorläufer-Neubildungen

• 2A60.0Akute myeloische Leukämie mit wiederkehrenden genetischen Anomalien
• 2A60.1Akute myeloische Leukämie mit Myelodysplasie-ähnlichen Veränderungen
• 2A60.2Therapiebedingte myeloische Neubildungen
• 2A60.3Akute myeloische Leukämie, anderenorts nicht klassifiziert anhand sonstiger Kriterien
• 2A60.4Myeloische Proliferation assoziiert mit Down-Syndrom
• 7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen
• 7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet