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CB03.4 category

Fibrosis pulmonar idiopática

Definition

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se define como una forma específica de neumonía intersticial fibrosante crónica y progresiva (neumonitis) de causa desconocida, que se presenta principalmente en adultos mayores, se limita a los pulmones y se asocia con el patrón histopatológico o radiológico de NIU (neumonía intersticial usual). La definición de FPI requiere la exclusión de otras formas de neumonía intersticial (neumonitis), incluyendo otras neumonías intersticiales idiopáticas (neumonitis) y la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada con exposición ambiental, medicamentos o enfermedades sistémicas.

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