Trastornos paraneoplásicos o autoinmunitarios de la transmisión neuromuscular

Definition

Los trastornos paraneoplásicos o autoinmunitarios de la transmisión neuromuscular (TNM) se caracterizan por una disfunción variable de la transmisión neuromuscular que conduce a debilidad y cansancio de carácter fluctuante. Estos trastornos se clasifican, en general, en presinápticos y postsinápticos. En los primeros, sobre todo el síndrome miasténico de Lambert Eaton (SMLE), existen anticuerpos contra los canales de calcio dependientes del voltaje (de tipo PQ y N). Hay un tumor maligno (carcinoma pulmonar o extrapulmonar microcítico) en alrededor del 50% de los casos de SMLE. En el contexto de este último, la detección de anticuerpos SOX 1 (antigliales) tiene un alto valor pronóstico con respecto al cáncer. En el tipo postsináptico, la miastenia grave se asocia principalmente con anticuerpos dirigidos contra el receptor de la acetilcolina (RACh) o, raramente, contra otras proteínas (incluida la cinasa específica del músculo, CEMu). La miastenia no se considera una enfermedad paraneoplásica en general, salvo por la presencia de un timoma en alrededor del 10% de los casos.

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