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5B5A.1 category

Síndrome de Wernicke-Korsakoff

Definition

Síndrome de carencia de tiamina caracterizado por lesiones hiperémicas simétricas del tronco encefálico, hipotálamo, tálamo y cuerpos mamilares con proliferación glial, dilatación capilar y hemorragia perivascular. El síndrome se manifiesta por un estado de confusión, desorientación, oftalmoplejía, nistagmo, diplopia y ataxia (encefalopatía de Wernicke), con grave pérdida de la memoria de los sucesos recientes y confabulación (invención de relatos de acontecimientos para encubrir la pérdida de la memoria) (psicosis de Korsakov ) que ocurren después de la recuperación. Se ha detectado una fijación defectuosa del difosfato de tiamina por la transcetolasa. El trastorno parece ser de herencia autosómica recesiva pero se expresa como enfermedad sintomática solo cuando hay una carencia de tiamina.

Coding note

El consumo crónico de alcohol puede estar asociado con deficiencia de tiamina, pero los efectos del alcohol en el cerebro también pueden producirse por otros mecanismos. Use esta categoría para describir síntomas cognitivos debidos al consumo crónico de alcohol si hay evidencia de deficiencia de tiamina.

Exclusions

4 subordinate codes

Nearby in Deficiencia de vitamina B1